血友病について

出血を止めるには、血管、血小板、凝固因子の3つの要素が不可欠です。血友病はこの3つの要素のうち、凝固因子が生まれつき不足または低下している病気です。血液凝固因子は約12種類あり、そのうち第VIII因子が不足しているものを「血友病A」といい、第IX因子が不足しているものを「血友病B」といいます。そのため、出血すると血が止まるまでに時間がかかります。
血友病は、一般に出生男子1万人に1人の割合で発生するといわれており、平成19年度の血液凝固異常症全国調査によると、日本では血友病A：4159人、血友病B：915人と報告されています。

年齢と重症度によってさまざまな部位に出血症状をきたします。出血症状で特徴的なことは、体の外への出血（目に見える出血）よりも、どちらかといえば体の内部の出血（目に見えない出血）が多いことです。筋肉や関節などに出血を繰り返すと、慢性症状をひきおこします。

血友病の治療は、足りない凝固因子を製剤によって補充することです。これを「補充療法」といいます。出血時に投与するだけでなく、体育の授業、運動会、遠足などの際に、事前に投与して出血を未然に防止する「予備的補充療法」、血友病関節症の発症を事前に防止する「定期補充療法」などの方法があります。

治療法などをわかりやすく紹介していますので、詳しくはこちらをご覧ください。

「ホームインフュージョンマニュアル」

監修：	東京医科大学
	臨床検査医学講座 主任教授
	福武勝幸先生
	臨床検査医学講座 講師
	天野景裕先生

「血友病基礎講座」

監修：	兵庫医科大学
	血液内科 講師
	日笠聡先生