後天性血友病について

血友病は、血液中に存在する血を固める因子（主に血液凝固第VIII因子）が不足または低下して、血が固まりにくくなる疾患です。血友病の患者さんは第VIII因子の遺伝子に先天的な異常が認められます。100万人あたり40～60人の確率で男性に発症します。

「後天性血友病」では、第VIII因子の遺伝子は正常です。しかし、患者さんの免疫系（体を細菌やウイルスの攻撃から守るシステム）が患者さん自身の第VIII因子に対する抗体を産生し、その働きを阻止してしまいます。このように本来の働きを抑制してしまうため、この抗体を「インヒビター」（英語で「抑制するもの」「妨げるもの」という意味）といいます。「後天性血友病」のことを「後天性インヒビター」ともいうのは、このためです。先天性の血友病患者さんでも数％の患者さんにみられますが、元来、血友病でない患者さんに起こるため、「後天性」といいます。

遺伝はしません。患者さんご自身、ご両親、ご兄弟、お子さんの第VIII因子の遺伝子は正常です。

男性、女性いずれにも発症します。

治療が奏効した場合は、しばらくの間、検査や薬剤の投与を行うことで治療は終了します。

大変まれな疾患です。100万人あたり1人の確率で発症するといわれています。

原因は不明ですが、次のような方にみられることが報告されています。しかし、このような疾患や状態が無くても発症することがあります。

・関節リウマチなどの自己免疫性疾患
・皮膚疾患
・分娩後
・がん（術後を含む）
・白血病
・薬剤投与後（抗生物質など）

年齢的には、高齢者の方に多くみられる傾向があります。

「出血」が主な症状です。

・強くぶつけた記憶がないのに広範囲にあざができている
・血尿が出る

といった症状から

・手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている
・喉の周囲の出血で呼吸がしにくい
・歯を磨いていて血が出やすい、止まりにくい

などさまざまです。

原則として、入院で行います。

大きく次の2つの目的で治療を行います。

・出血症状の改善
・原因であるインヒビターの除去

患者さんの状態をみて、医師がその患者さんに最も適した治療を行います。
2つの治療を並行して行うこともあれば、どちらかのみを行う場合もあります。

治療法などをわかりやすく紹介していますので、詳しくはこちらをご覧ください。

「後天性血友病とは」