大変まれな疾患です。年間100万人あたり1.48人の確率で発症するといわれています。 原因は不明ですが、次のような方にみられることが報告されています。しかし、このような疾患や状態が無くても発症することがあります。
年齢的には、高齢者の方に多くみられる傾向があります。 また分娩後の後天性血友病の発生も報告されています。