後天性血友病とは?

「後天性血友病A」では、第VIII因子の遺伝子は正常です。しかし、患者さんの免疫系が患者さん自身の第VIII因子に対する抗体(自己抗体)を産生し、その働きを阻止してしまうのが後天性血友病です。このように第VIII因子の本来の働きを抑制してしまう抗体を「インヒビター」(英語で「抑制するもの」「妨げるもの」という意味)といいます。「後天性血友病」のことを「後天性インヒビター」ともいうのは、このためです。インヒビターは先天性の血友病患者さんでも数%の患者さんにみられますが、元来、血友病でない患者さんに起こるため、「後天性」といいます。

  • 患者に後天性血友病の疑いがある場合には、早期に血液凝固専門医を受診し、適切で迅速な治療が実施されることが強く推奨される。
  • 自己抗体がいつ自然消失するかは予測不可能であり、インヒビターが存在している限り、致死的出血のリスクは高い。

「後天性血友病の診断と治療法」より抜粋

 

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