血友病について
血友病とは?
出血を止めるには、血管、血小板、凝固因子の3つの要素が不可欠です。血友病はこの3つの要素のうち、凝固因子が生まれつき欠損または低下する遺伝性血液凝固異常症です。血液凝固因子は約12種類あり、そのうち第VIII因子が欠損しているものを「血友病A」といい、第IX因子が欠損しているものを「血友病B」といいます。そのため、出血すると血が止まるまでに時間がかかります。
血友病は、一般に出生男子1万人に1人の割合で発生するといわれており、平成21年度の血液凝固異常症全国調査によると、日本では血友病A：4394人、血友病B：952人と報告されています。
症状は?
年齢と重症度によってさまざまな部位に出血症状をきたします。出血症状は、体の外への出血（外から見える出血）よりも、どちらかといえば体の内部の出血（外から見えない出血）です。筋肉や関節などに出血を繰り返すと、慢性症状をひきおこします。
治療は？
血友病の治療は、足りない血液凝固因子を製剤によって補充することです。これを「補充療法」といいます。出血時に投与するだけでなく、体育の授業、運動会、遠足などの際に、事前に投与して出血を未然に防止する「予備的補充療法」、出血症状を事前に防止する「定期補充療法」などの方法があります。
詳しくはこちらをご覧ください。
「インヒビターのない血友病患者の急性出血、処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン」（2008年） |
「血友病家庭注射療法のガイドライン」 （2003年版） |
| 「ホームインフュージョンマニュアル」 | |
| 監修： | 東京医科大学 臨床検査医学講座 福武勝幸先生 臨床検査医学講座 天野景裕先生 |
| 「血友病基礎講座」 | |
| 監修： | 兵庫医科大学 血液内科 日笠聡先生 |
