本ホームページは、医療関係者の皆様が後天性血友病患者さんへ説明をされる際の参考にしていただくことを目的として作成しています。
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「血友病」という疾患名は多くの方がご存知だと思います。血液中に存在する血を固める因子（主に血液凝固第VIII因子）が不足または低下して、血が固まりにくくなる疾患です。血友病の患者さんは第VIII因子の遺伝子に先天的な異常が認められます。100万人あたり40〜60人の確率で男性に発症します。
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「後天性血友病」では、第VIII因子の遺伝子は正常です。けれどもその患者さんの免疫系＊1がその患者さん自身の第VIII因子に対する抗体を産生し、その働きを防止してしまいます。
このように本来の働きを抑制してしまうため、この抗体を「インヒビター」＊2といいます。「後天性血友病」のことを「後天性インヒビター」ともいうのは、このためです。
先天性の血友病患者さんでも数％の患者さんでみられますが、元来血友病でない患者さんに起こりますので「後天性」 といいます。＊1 からだを細菌やウイルスの攻撃から守るシステム
＊2 「インヒビター」は英語で「抑制するもの」、「妨げるもの」という意味です。
遺伝はしません。
その患者さんご自身、ご両親、ご兄弟、お子さんの第VIII因子の遺伝子は正常です。-
男性、女性いずれでも発症します。
治療が奏効した場合は、しばらくの間、検査や薬剤の投与を行うことで治療は終了します。
大変まれな疾患です。
100万人あたり1人といわれています。-
原因は不明ですが、次のような方にみられることが報告されています。けれどもこのような疾患や状態がなくても発症することがあります。
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年齢的には、高齢者の方に多くみられる傾向があります。
「出血」が主な症状です。
・ 強くぶつけた記憶がないのに広範囲にあざができている
・ 血尿が出る
といった症状から、
・ 手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている
・ 喉の周囲の出血で呼吸がしにくい
・ 歯をみがいていて血が出やすい、止まりにくい
などさまざまです。
出血の症状をみて、血液検査をすぐに行います。
一般的な血液検査（赤血球、血小板、白血球数など）に加えて、
・ 血の固まりやすさを調べる検査（APTTなど）
・ 第VIII因子の働きを抑制しているインヒビターの量＊の測定
などの血液検査を行います。
＊「ベセスダ」という単位であらわします。1Bethesda単位/mL（以下ベセスダ）とは、正常の第VIII因子活性の働きを2分の1（半分）に抑制してしまう量のインヒビターがあることを示します。
ベセスダの値は一桁の場合もありますし、高い場合は1000をこえる場合もあり、患者さんやその時の状態によって異なります。
- これらの検査により、診断の確定や、どのくらい重症かなどがわかり、治療法を決めることができます。
原則として、入院で行います。
大きく次の2つの目的での治療を行います。
・患者さんの状態をみて、医師が最もその患者さんに適した治療を行います。
・2つの治療を並行して行うこともあれば、どちらかのみを行う場合もあります。
出血症状の改善は最も重要なことです。
ヒトの血液中にある凝固因子（血を固めるために必要な物質） からインヒビターの治療のために作られた製剤、また遺伝子工学的に作られた同様の目的の製剤があり、静脈内に注射または点滴で投与します。
1日に何回、何日間投与するかなどは患者さんの状態をみて、医師が判断します。
ステロイド剤、免疫抑制剤などが、症状に応じて、内服、注射または点滴で用いられます。
血漿交換療法といって、体内の血液に含まれるインヒビターを取り除くために、血液の液体部分である血漿を数時間かけて入れ替える方法がとられることもあります。
状態によって異なりますが、数週間入院していただくことがほとんどです。
短期間で出血症状が改善しインヒビターがなくなる場合もありますし、出血症状が改善してもインヒビターがなかなか消えない場合もあります。
これらの場合は、治療法の変更や、長期間にわたってステロイド剤を服用するなどの治療が必要となります。退院後は、
・ しばらくの間は定期的に来院して検査を実施すること
・ 出血症状を含めて何か異常があったらすぐに来院すること
が重要です。
そのような報告はほとんどありません。
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けれども出血症状を含めて何か異常があったらすぐに病院に行くこと、またその際には、以前、後天性血友病にかかったことを医師に伝えることが重要です。より適切な診断、治療が可能となります。
後天性血友病は、ご紹介したように、まれな疾患で、患者さんの背景、症状、治療に対する反応、経過など、お一人お一人で異なります。本ホームページでは、一般的なことをご紹介しました。少しでもお役に立てれば幸いです。